Ингибитор С1INH (диагностика крапивницы и ангионевротического отека) синяя крыш.-цитрат! в Иваново

Для диагностики крапивницы и ангионевротического отека широкое применение получило определение ингибитора С1INH (С1-ИНГ, ингибитор С1-эстеразы, C1 esteraseinhibitor) в крови. Ангионевротический отёк — патология, при которой остро возникает отёк кожи или слизистых оболочек. Это состояние может периодически повторяться и в среднем длится от нескольких часов до нескольких дней. Иммунная система человека кроме клеток, таких как лимфоциты, макрофаги и др. содержит в себе так называемую систему комплемента. Это собирательный термин для группы активных веществ, в которую входят около 20 белков. Большая часть из них является предшественниками различных ферментов (молекул, которые ускоряют биохимические реакции). Главную роль отводят 11 белкам, которые обозначают С1-С9, B и D. Белки комплемента в норме находятся в плазме крови и в меньшей степени в межклеточном пространстве совместно с другими протеинами, в неактивном состоянии. Они активируются под воздействием определенных внешних и внутренних факторов. Одним из результатов этого процесса является последующая активация белками комплемента разновидности иммунных клеток: базофилов и тучных клеток. Базофилы и тучные клетки, в свою очередь, способствуют выделению других веществ, которые вызывают увеличение местного кровотока, усиление поступления жидкости и плазменных белков из крови в ткань. В норме весь этот процесс направлен на предотвращение инфицирования, скорейшее обезвреживание и удаление патогена из организма. Чтобы ответ иммунной системы и комплемента на чужеродные агенты был адекватным, в организме предусмотрены механизмы, прекращающие избыточную активацию базофилов и тучных клеток. Одним из указанных механизмов является продукция ингибитора С1-эстеразы. Ингибитор С1-эстеразы Влияние С1INH на систему комплемента — не единственное биологическое действие вещества в организме человека. Ингибитор С1-эстеразы также принимает участие в реакциях калликреин-кининовой системы — эта система играет важную роль в поддержании тонуса сосудов, регуляции фильтрации мочи, воспалении, свертывании крови и восприятии боли, — процессе рассасывания тромбов и сгустков, а также предотвращении кровопотери при кровотечениях. Изменения в гене SERPING1приводит к уменьшению концентрации С1INH и его функциональной активности. Из-за этого происходит каскад патологических реакций, и образуется особое вещество — брадикинин (БК). БК является основным пусковым механизмом отёков при наследственном ангионевротическом отёке (НАО). Эта молекула способствует повышению проницаемости стенки сосудов, из-за чего жидкость из сосудистого русла поступает в межклеточное пространство, образуются отеки различной локализации и тяжести. В клинической практике при НАО выделяют следующие симптомы: Отеки ног, которые встречаются у 100 % больных; Абдоминальные симптомы, проявляющиеся различной тяжестью: от дискомфорта в области живота и вздутия до острой боли, рвоты, диареи или запора; Отёк гортани, языка, связочного аппарата и тканей нёба, способные привести к удушью; Затрудненное мочеиспускание у мужчин при отёке наружных половых органов; Высыпания на коже розово-красного цвета. Выполнение данного исследования рекомендовано всем пациентам с подозрением на наследственный ангионевротический отёк, так как оно является информативным и специфичным для данной патологии.

C1-ингибитор, тест C1-INH., C1-inh, C1 esterase inhibitor.

При наличии ангионевротического отека; при подозрении на наличие системного аутоиммунного заболевания, в частности системной красной волчанки (хотя исследование само по себе определение активности ингибитора С1 фактора комплемента не позволяет однозначно верифицировать тот или иной диагноз, требуется дополнительное лабораторное и инструментальное исследование).

7 суток. Указанный срок не включает день взятия биоматериала.