Иммуноблот антинуклеарных антител при склеродермии (Scl-70, СENP A, CENP B, RP 11, RP 155, фибрилларин, NOR 90, Th/To, PM-Sc100, PM-Scl 75, Ku, PDGFR, Ro-52) в Иваново

Системная склеродермия (склеродермия) – это хроническое аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся локальный или распространенный фиброз кожи, нарушение микроциркуляции и вовлечение в патологический процесс некоторых систем и органов. При диффузной форме склеродермии, помимо поражения кожи, может отмечаться фиброз легких, развитие дыхательной недостаточности, поражение сердца, почек, пищевода, нервной системы, суставов. При лимитированной форме заболевания отмечается изолированное вовлечение в патологический процесс кожи. Известно также состояние, представляющее собой доброкачественную форму диффузной склеродермии – CREST-синдром. Для него характерно наличие подкожных кальцинатов, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия и телеангиэктазии на коже туловища. В основе лабораторной серологической диагностики системной склеродермии лежит выявление антинуклеарных антител, играющих также большую роль в патогенезе заболевания. Данные антитела могут встречаться у 80-95 % больных склеродермией. Антинуклеарный фактор, определяемый методом непрямой иммунофлюресценции на клеточной линии HEp-2, выявляется у 90 % больных склеродермией. Метод иммуноблотинга является подтверждающим тестом, позволяющим выявлять антитела к более широкому спектру антигенов, характерных для данной патологии. К ним относятся антитела к Scl-70, CENT-A, CENT-B, RP11, RP155, Fibrillarin, NOR90, ThTo, PM-Scl 10075, Ku, PDGFR и Ro-52 антигенам. Антитела к Scl-70 (топоизомеразе-1) направлены к негистоновому белку массой 70 кДа и могут быть обнаружены у 13-35 % больных ССД. Они встречаются чаще у больных с диффузной формой заболевания, свидетельствуют о тяжелом течении заболевания с вовлечением в патологический процесс легких, сосудов почек, сердца, мышц, суставов, а также коррелируют с активностью заболевания. Антитела к центромерам (CENТ-A и CENТ-В) направлены к белкам-компонентам центромер и обнаруживаются у 20-30 % больных склеродермией. Они являются диагностическим маркером CREST-синдрома и чаще всего свидетельствуют о благоприятном течении заболевания, лимитированной форме склеродермии. Также следует отметить, что обнаружение данных антител может коррелировать с развитием легочного фиброза, поражения пищевода. Они могут быть обнаружены при других аутоиммунных заболеваниях: системной красной волчанке, ревматоидном артрите, аутоиммунном тиреоидите. Антитела к РНК-полимеразам (RP 11, RP 155) являются высокоспецифичными для системной склеродермии, чаще встречаются у больных с диффузной формой заболевания (30-40 %). Они взаимосвязаны с тяжелым течением заболевания, развитием легочного фиброза, поражением почек, сердца. Антитела к фибрилларину (fibrillarin) направлены против белковых компонентов U3 ядерного рибонуклеопротеинового комплекса и встречаются у 4 % больных склеродермией. Чаще они выявляются совместно с другими антителами: к центромерам, Scl-70 или РНК-полимеразам. Обнаружение данных антител у больных склеродермией может свидетельствовать о тяжелом течении заболевания с поражением внутренних органов. Они могут быть обнаружены при других аутоиммунных заболеваниях: системной красной волчанке, смешанном заболевании соединительной ткани, ревматоидном артрите. Антитела к антигену NOR-90 встречаются редко, ассоциированы с лимитированной формой системной склеродермии. Антитела к Th/To обнаруживаются в 2-5 % случаев заболевания, преимущественно при лимитированной форме склеродермии. Описывается взаимосвязь обнаружения данных антител с поражением легких, развитием легочной гипертензии, а также с поражением суставов. Антитела к PM-Scl направлены к белкам массой 100 и 75 кДа, являются диагностическим лабораторным показателем перекрестного синдрома, для которого характерны клинические проявления склеродермии и полимиозита. Они могут быть обнаружены у 3 % больных ССД и у 8 % больных полимиозитом. Их выявление ассоциировано с поражением кожи, суставов, пищевода у больных системной склеродермией. Антитела к PM-Scl75 чаще обнаруживаются у лиц детского возраста. Антитела к Ku антигену встречаются в 1-14 % случаев системной склеродермии. Они могут выявляться при перекрестном синдроме, сочетающем клинические проявления склеродермии и полимиозита/дерматомиозита. Описано наличие антител к Ku у больных системной красной волчанкой, синдромом Шегрена. Встречаемость антител к рецептору фактора роста тромбоцитов (PDGFR) очень редка. Но данный показатель является высокоспецифичным для системной склеродермии и взаимосвязан с распространенным поражением кожи, легочным фиброзом. Антитела к Ro-52 (Robert) направлены к антигену, представленному полипептидом, массой 52 кДа. Они встречаются при различных аутоиммунных заболеваниях: системной красной волчанке, дискоидной волчанке, синдроме Шегрена, системной склеродермии, ревматоидном артрите, смешанном заболевании соединительной ткани, аутоиммунных заболеваниях печени.

Антинуклеарные антитела; иммуноблотинг; лайн-блотинг; системная склеродермия., , Antinuclear antibodies (ANA); lain-blot; systemic sclerosis.

При подозрении на системное заболевание соединительной ткани; при клинических проявлениях, характерных для системной склеродермии; для диагностики форм системной склеродермии (лимитированная, диффузная, смешанная); при подозрении на вовлечение в патологический процесс внутренних органов; для мониторинга активности системной склеродермии, тяжести течения заболевания; для контроля эффективности проводимого лечения.

7 суток. Указанный срок не включает день взятия биоматериала.